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疾病和状况

急性淋巴细胞白血病(ALL)

关于白血病

白血病是一种影响人体白细胞(wbc)的癌症。

正常情况下,白细胞有助于抵抗感染,保护身体免受疾病的侵袭。但在白血病中,白细胞会癌变,并在不应该的时候繁殖,导致过多异常白细胞,进而干扰器官功能。

如果产生过多的淋巴母细胞(一种特定类型的白细胞),孩子就会发展成急性淋巴母细胞白血病(ALL)。这是儿童白血病中最常见的一种,大约75%的儿童患有这种血细胞癌。2到8岁的儿童更容易受到影响,但所有年龄组都可能发展成all。

由于治疗和临床试验的进步,ALL患儿的前景是充满希望的。经过治疗,约85%的患者治愈。

原因

ALL的病因尚不清楚。然而,某些风险因素可能会增加儿童患此病的机会。

有一个同卵双胞胎的孩子如果在6岁前被诊断出患有这种疾病,有20%到25%的几率发展为ALL。患白血病儿童的异卵双胞胎和其他兄弟姐妹患白血病的风险也是平均水平的2到4倍。

有遗传问题的儿童(如Li-Fraumeni综合征,唐氏综合症克兰费尔特综合征,神经纤维瘤病如共济失调毛细血管扩张症或范可尼贫血症)也有更高的风险发展为白血病,就像那些在器官移植后接受药物抑制免疫系统的人一样。

因为其他癌症而接受过放疗或化疗的孩子患癌症的风险也更高,通常是在治疗后的前8年。

然而,在大多数情况下,父母和孩子都无法控制引发白血病的因素。目前的研究正在调查某些环境因素可能使儿童易患这种疾病的可能性。例如,产前辐射暴露(如x射线)可能在发育中的胎儿中引发ALL。怀孕的女性(或怀疑怀孕的女性)在接受涉及辐射的检查或医疗程序之前应该通知她们的医生。

体征和症状

所有类型的白血病通常有相同的症状,包括:

  • 疲劳和虚弱
  • 淋巴结肿大
  • 反复感染(如支气管炎或扁桃体炎)
  • 发热
  • 容易擦伤
  • 骨骼和关节疼痛
  • 腹痛(由异常血细胞在肾、肝、脾等器官内积聚引起)

诊断

ALL的亚型是根据白血病细胞中发现的蛋白质分类的。这需要特殊的测试。怀疑孩子患有白血病的医生可能会安排以下检查:

  • 血液检查。测试,例如全血计数,肾脏功能板和血液化学可以提供关于体内正常血细胞数量和器官功能状况的重要信息。这些血细胞还将在显微镜下进行检查,以检查其形状或大小是否异常。
  • 骨髓抽吸和活组织检查。在这一过程中,医生将一根针插入大块骨头(通常是髋关节),取出少量骨髓,检查是否有异常细胞。
  • 成像研究。这些检查包括x光、CT扫描、MRI或超声检查脾脏或肝脏是否肿大。这些影像学检查用于确定是否有一团白血病细胞可能在胸部,并可能潜在地干扰呼吸和/或血液循环,也用于排除任何其他可能引起儿童症状的原因。
  • 腰椎穿刺这一过程也被称为脊髓穿刺,使用空心针取出少量脑脊液(大脑和脊髓周围的液体),以便在实验室进行检查。癌变的白细胞可在此区域聚集。
  • 流式细胞术测试。通过分析癌细胞的特性,医生可以确定儿童白血病的类型和许多亚型。这一点很重要,因为不同类型的白血病治疗方法不同。
  • 染色体检查。通过分析孩子血液或骨髓的DNA,医生可以检查特定的基因变化,从而识别出ALL的不同亚型。这一点很重要,因为不同亚型的治疗方法可能不同。

治疗

大多数患有ALL的儿童都接受了治疗化疗(使用特殊药物杀死癌细胞)。使用何种药物以及采用何种药物组合将取决于ALL的亚型以及疾病的侵袭程度。

化疗可以通过静脉注射进入肌肉或口服药丸的形式。在鞘内(IT)化疗中,使用脊髓管将化疗药物直接输送到脑脊液中,癌变的白细胞可在那里聚集。

治疗开始后,目标是缓解(当体内不再有癌细胞存在的证据时)。一旦病情缓解,通常使用化疗来保持病情缓解。

维持性化疗以2 - 3年为周期进行,以防止癌症复发。如果不进行额外的化疗,白血病几乎总是会复发。有时,尽管进行了维持化疗,癌症还是会复发,而其他形式的化疗是必要的。

一些侵袭性ALL可能需要干细胞移植(有时称为骨髓移植)。这一过程包括用高剂量化疗摧毁癌细胞、正常骨髓和免疫系统细胞,然后将健康的供体干细胞重新引入体内。新的干细胞可以重建健康的血液供应和免疫系统。

如果一个孩子需要干细胞移植,将进行一项测试(称为组织分型或HLA[人类白细胞抗原]分型),以帮助医生找到合适的干细胞捐赠者。这是通过比较儿童血细胞表面的蛋白质和潜在供体细胞上的蛋白质来实现的。孩子和捐赠者共享的HLA标记越多,移植成功的机会就越大。

应对

被告知孩子患了癌症是一种可怕的经历,癌症治疗的压力对任何家庭来说都是难以承受的。

虽然你有时会有这种感觉,但你并不孤单。要了解你或你的孩子可能获得的支持,请与你的医生或医院的社会工作者交谈。许多可用的资源可以帮助你度过这段困难的时期。

审核:Christopher N. Frantz医学博士
审查日期:2012年10月