听觉神经病变谱系障碍(ANSD)
关于ANSD
在新生儿听力损失是一个常见的问题。某些情况下是由于听觉神经病变谱系障碍(ANSD),声音的传播问题耳朵深处的一部分(内耳)到大脑。
ANSD的原因是未知的,但孩子早产或有家族史的条件是在更高的风险。症状可以开发在任何年龄,但大多数孩子ANSD与生俱来,诊断在生命的最初几个月。
随着ANSD变得更好的理解,这是诊断更频繁,现在约占10%到15%的听力损失。
幸运的是,与ANSD可以开发孩子的语言交流技巧与医疗设备的帮助下,治疗,和视觉通信技术。正确的诊断和早期干预是必不可少的,所以如果你怀疑你的孩子听力有困难,尽快与你的医生交谈。
听力是如何工作的
理解ANSD,有助于评估如何耳朵听到。听力开始当声波穿过空气达到外耳,或羽片,耳朵的部分可见。声波通过耳道进入中耳,包括耳膜(一层薄薄的组织)和三个小骨头鼓膜处。导致鼓膜震动的声音。这些振动鼓膜放大,内耳。
内耳由snail-shaped室称为耳蜗,这是充满液体和内衬四行微小的毛细胞。振动穿过这种液体时,外毛细胞合同来回和放大声音。当振动足够大,内毛细胞将其转化为电气神经冲动在听觉神经,连接内耳到大脑。当神经冲动到达大脑,他们解释为声音。
ANSD如何影响听力
当有人ANSD,声音进入耳朵正常,但由于损伤毛细胞的内在行或突触之间的内耳毛细胞的听觉神经,听觉神经本身或损坏,声音不正常内耳传送到大脑。
因此,声音到达大脑不是大脑组织,可以理解。是杂乱无章的,在某些情况下,声音甚至从来没有让它到大脑。在其他情况下,ANSD由于听觉神经的问题。
ANSD只有近年来理解和诊断。因此,许多问题仍然存在。并非所有新生儿听力筛查程序可以识别ANSD,很多孩子和成人可能有,但不知道。
ANSD可以从轻微到严重的症状。一些孩子ANSD听到声音,但很难确定这些声音是什么。对另一些人来说,一切听起来似乎相同,如静态或白噪音。例如,声音听起来和流水一样,狗叫声听起来一样的汽车喇叭,或一只鸟鸟叫声听起来一样的平底锅敲。
对一些人来说,ANSD改善随着时间的推移。对另一些人来说,这仍然是相同或恶化。
原因
ANSD的原因还不清楚。但一些因素让一个孩子面临风险,包括:
症状
即使孩子传递新生儿听力筛查,听力问题的症状可能会随着时间的推移只会注意到。跟你的医生如果你认为你的孩子听力有困难或如果你注意到这些症状:
- 你的婴儿不惊吓时大声或突然的噪音或不转向声音
- 宝宝不是温声细语,牙牙学语,或者笑了8个月
- 你的孩子不是试图模仿声音和动作由12个月或不应对简单的命令
如果可能听力问题,你的医生可能会参考你的听力学家(有人专门从事诊断和治疗听力损失和平衡问题)。你的医生也会让你的孩子看到一个耳鼻喉科专家(也称为一个耳朵、鼻子和喉咙[ENT]医生)。
诊断
一系列的测试可以帮助诊断ANSD和排除其他的听力问题。这些是常规给新生儿听力筛查的一部分。他们在大一点的孩子也用于诊断条件。
测试不会引起疼痛或不适,在大多数情况下不需要住院。
中耳肌肉反射(MEMR):MEMR测试好耳朵如何回应响亮的声音。在一个健康的耳朵,响亮的声音引发反射和导致中耳肌肉收缩。与ANSD孩子,响亮的声音不触发反射或多响亮的声音需要触发。
MEMR(也称为一个声反射测试),一个软橡胶技巧是放置在耳道。一系列的响亮的声音通过提示发送到耳朵和一台机器记录是否引发了反射声音。有时,测试是在孩子睡觉时完成的。
耳声发射(探索):这个测试衡量是否在耳蜗外毛细胞的功能。是当孩子躺还是睡着了,自然或通过轻微的镇静。小调查,其中包含一个特殊的麦克风放在耳道,通过发送脉冲的声音,一台机器措施什么样的回声的声音引起外毛细胞。
听觉脑干反应(ABR):这个测试措施是否内耳的听觉神经传递声音的下部的大脑和如何响亮的声音必须对大脑来检测他们。如果大脑接受信息不清楚,这个测试可以证明。在ABR孩子睡着了,自然或通过镇静。听力学家地方小耳机在耳朵和发出声音时电极(看起来像小贴纸)放在孩子的头测量大脑活动。
大多数新生儿听力筛查程序使用探索和ABR测试婴儿的听力。一些只使用探索,不能诊断ANSD独行。这就是为什么它是重要的事要告诉你的医生如果你怀疑你的孩子的听力不好,即使他或她通过新生儿听力筛查。
其他测试
如果这些测试表明,孩子ANSD,需要额外的测试。在孩子1岁以上,这些测试可以确定听力问题的严重性。它们包括:
- 磁共振成像(核磁共振成像)听觉神经是否存在于双耳中,如果有任何内耳畸形。
- 基因检测ANSD是否由遗传条件引起的,如果是这样,治疗可能是有益的。
- 神经系统测试由神经学家寻找其他的毛病。
- 正在进行的演讲和语言测试。孩子ANSD需要定期speech-language-pathologist,谁将监控语言开发,以确保孩子走上正轨。病理学家也可以确定治疗不工作好,建议选择。
- Opthalmology访问。听力损失可以关联到视力丧失,所以重要的是孩子ANSD视力筛查的眼科医生。
治疗
虽然没有已知的治疗ANSD,辅助监听设备(艾滋病)可以帮助孩子ANSD意义的声音,发展语言技能。你会与一个医疗小组,以确定哪些设备是适合你的孩子。治疗ANSD取决于是多么严重的和孩子的年龄在诊断。
做任何设备有效的一个重要组成部分正在进行治疗的一位语言病理学家,帮助孩子与听力损失提高口语和听力技巧。
系列赛包括:
调频(FM)系统:调频系统有助于降低背景噪音,使扬声器的声音响亮,所以孩子可以理解它。议长穿着一个小麦克风和一个发射器,它发送一个电信号无线接收器,孩子穿在耳朵上或其他地方。它是可移植的,可以有助于课堂设置。
助听器:助听器放大的声音进入耳朵。通常它可以帮助外毛细胞不工作时他们应该也不能放大声音。ANSD在某些情况下,助听器的帮助当他们使用一个调频系统。在大多数情况下,助听器和ANSD单独使用不帮助孩子们,因为他们只会让混乱的声音响亮。
人工耳蜗:一个人工耳蜗植入是一种设备,有内部和外部的部分,旨在取代耳朵的部分不正常工作。部分植入手术时放置在头骨。植入物的另一部分是穿在外面,在耳朵后面。训练和治疗,人工耳蜗的孩子可以学习听和说。
耳蜗植入设备通常不是一个选项,直到孩子们至少1岁和尝试其他系列赛没有成功。与ANSD耳蜗植入设备已经帮助很多人,但手术后持续的治疗是至关重要的是有效的。并不是所有的孩子ANSD候选人植入物。
沟通
除了辅助监听设备,孩子ANSD常常可以受益于学习视觉沟通技巧。美国手语(ASL),暗示演讲,并签署具体英语三种类型的视觉通信技术。你会与医疗团队合作,以确定哪些是最适合你的孩子。
美国手语是最著名的视觉传达形式。独特的语言的语法、词汇和语法的,美国手语是用于口语。
言论暗示和签署具体英语视觉传达技术直接翻译的。都是使用口头语言来帮助人们通过唇读懂他们不能理解。
暗示演讲技巧中,不同形状的手被放置在不同的位置在面对转达或提示不同的辅音和元音。它涉及到有限数量的手的位置和形状,这可能使它比其他方法更容易学习。暗示语言可以用在任何语言和双语家庭非常有用。
签署具体英语涉及到使用特定的手势来表示声音和后缀(如“ing”)和前缀(如“重新”)。
通过学习尽可能多的关于通信技术和与医疗团队密切合作,家长可以扮演重要的角色在帮助孩子管理ANSD和学会沟通。
审核:蒂埃里Morlet博士
审核日期:2014年9月
