G6PD缺乏症

G6PD缺乏症是一种遗传性疾病，患者体内没有足够的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)，这种酶有助于红细胞(rbc)正常工作。这种缺乏会导致溶血性贫血通常是在接触某些药物、食物甚至感染后。

大多数G6PD缺乏症患者没有任何症状，而其他人只有在红细胞被破坏后才出现贫血症状，这种情况被称为溶血．在这些情况下，一旦原因或触发因素被删除，症状就会消失。在极少数情况下，G6PD缺乏会导致慢性贫血．

通过正确的预防措施，患有G6PD缺乏症的儿童可以过上健康和积极的生活。

G6PD是帮助身体处理碳水化合物并将其转化为能量的许多酶之一。G6PD还可以保护红细胞免受潜在有害的副产品的侵害，这些副产品可能会在人们服用某些药物或身体对抗感染时积聚。

在G6PD缺乏症患者中，要么是红细胞不能产生足够的G6PD，要么是产生的G6PD不能正常发挥作用。如果没有足够的G6PD来保护它们，红细胞就会被破坏或破坏。当骨髓(骨头中产生新血细胞的柔软海绵状部分)不能通过增加红细胞来弥补这种破坏时，就会发生溶血性贫血。

G6PD缺乏症通过基因从父母一方或双方遗传给孩子。造成这种缺陷的基因位于X染色体上。

G6PD缺乏在非裔美国男性中最为常见。许多非裔美国女性都是G6PD缺乏症的携带者，这意味着她们可以将这种缺乏症基因遗传给子女，但却没有症状;只有少数人会受到G6PD缺乏的影响。

地中海血统的人，包括意大利人、希腊人、阿拉伯人和西班牙系犹太人，也普遍受到影响。G6PD缺乏症的严重程度在这些人群中有所不同——非裔美国人的症状较轻，而地中海血统的人则更为严重。

为什么G6PD缺乏症在某些人群中更为常见?众所周知，非洲和地中海盆地是这种传染病的高危地区疟疾．manbetⅹ 注册研究人员发现，导致这种疾病的寄生虫在g6pd缺乏的细胞中不能很好地生存。因此，他们认为这种缺乏症可能已经发展成为一种预防疟疾的手段。

患有G6PD缺乏症的孩子通常不会表现出任何疾病的症状，直到他们的红细胞暴露于某些触发器，这些触发器可以是:

一些G6PD缺乏症的孩子可以耐受少量的药物;其他人则完全不能接受。向你的医生咨询更具体的指导，以及一份完整的药物清单，这些药物可能会给患有G6PD缺乏症的孩子带来问题。

其他一些物质也可能对患有这种疾病的孩子有害，比如蚕豆和萘(一种在樟脑丸和飞蛾晶体中发现的化学物质)。如果孩子不小心吞下了樟脑丸，就会对孩子造成特别大的伤害，所以应该避免任何接触。

患有G6PD缺乏症的儿童，如果暴露于药物或引发红细胞破坏的感染，可能根本没有症状。在更严重的情况下，儿童可能表现出溶血性贫血的症状(也称为溶血性危机)，包括:

一旦触发器被移除或解决，G6PD缺乏的症状通常会很快消失，通常在几周内。

如果症状轻微，通常不需要治疗。随着身体自然地产生新的红细胞，贫血会得到改善。如果症状较严重，儿童可能需要住院接受支持性医疗护理。

在大多数情况下，G6PD缺乏的病例直到孩子出现症状才被诊断出来。如果医生怀疑G6PD缺乏，通常需要验血来确诊并排除贫血的其他可能原因。

如果你觉得你的孩子可能因为家族史或你的种族背景而处于危险之中，你可以和你的医生谈谈，进行血液测试来检查G6PD缺乏。

治疗与G6PD缺乏症相关的症状通常很简单，只要去除触发因素——也就是说，治疗疾病或感染，或停止使用某种药物。然而，患有严重贫血的儿童可能需要在医院接受治疗，以获得氧气、液体，如果需要，还需要输血健康的血细胞。在极少数情况下，缺乏维生素d会导致其他更严重的健康问题。

照顾患有G6PD缺乏症的孩子的最好方法是限制接触引发G6PD缺乏症症状的物质。有了适当的预防措施，G6PD缺乏症不应该阻止你的孩子过上健康、积极的生活。

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