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疾病和状况

脑积水

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脑积水是当脑脊液(CSF)不能从大脑中排出时发生的一种脑部疾病。脑脊液是一种包围并缓冲大脑和脊髓的透明水状液体。然后它会聚集在一起,导致颅骨中积液。脑积水得名于希腊语中表示水(hydro)和头(cephalus)的单词,有时也被称为“脑积水”。

脑积水会导致婴儿和幼儿的头部肿胀,为多余的液体腾出空间。年龄较大的孩子,他们的头骨已经成熟并融合在一起,会因为头部压力的增加而感到头痛。

如果不治疗,脑积水会导致大脑损伤,精神和身体能力的丧失,甚至死亡。然而,通过早期诊断和及时治疗,大多数儿童都能成功康复。

原因

当大脑内部一切正常工作时,脑脊液流经称为脑室的狭窄通道,并通过位于大脑底部的称为脑池的小蓄水池流出大脑。脑脊液向大脑输送营养物质;它还能将敏感部位的废物吸收到血液中。

如果任何一个脑室有堵塞,脑脊液就会堵塞,导致脑积水。当脉络膜丛(大脑中产生脑脊液的区域)超速运转或废物没有被血液正确吸收时,大脑中液体的过量也会发生。

脑积水插图

先天性脑积水意味着婴儿出生时就有这种情况。这通常是由于像这样的问题脊柱裂(脊髓发育异常)或导水管狭窄(连接大脑中两个主要脑室的小通道,即“神经导水管”狭窄)。

获得性脑积水发生在出生后,可以影响任何年龄的人。通常是由脑出血引起的。这可能发生在早产儿或有创伤的人身上头部受伤.有些孩子可能会因为脑部肿瘤或感染而患上脑积水。有些病例病因不明。

婴儿的体征

脑积水的症状因儿童的年龄而异。

1岁以下的婴儿会出现头部肿胀的情况。它们的头骨——尚未融合在一起的薄骨板——由一种叫做缝合线的纤维组织连接在一起。这些缝合线或“软点”尚未硬化,因此会拉伸和扩张以储存多余的脑脊液。因此,患有脑积水的婴儿会有一个形状奇怪的头——通常比其他同龄婴儿的头大得多。

其他需要注意的迹象包括:

  • 软的地方鼓起来了
  • “裂开”缝合线——颅骨之间可以感觉到缝隙
  • 头围迅速增加
  • 肉眼很容易看到的肿胀的静脉
  • 眼睛向下(称为“日落”)

根据病情的严重程度,婴儿也可能看起来极度困倦,烦躁,和呕吐物或有癫痫发作.患有脑积水的幼儿也可能会错过发育的里程碑,或可能会恢复到较早的发育阶段。在极端情况下,孩子还可能经历"无法茁壮成长,错过了成长的里程碑。

大一点的孩子的症状

大一点的孩子不会有容易识别的头部增大的症状,因为他们的头骨已经融合在一起,不能扩大空间来容纳多余的液体。在这些情况下,对大脑的额外压力会导致严重的头痛这可能会在半夜或清晨吵醒孩子。

孩子们还可能有:

  • 恶心/呕吐
  • 睡意
  • 的问题平衡运动技能
  • 复视
  • 眯眼和/或其他重复的眼部运动
  • 癫痫发作

性格的改变,丧失新的发展能力(如说话或走路),以及失忆可能发生在更高级的情况下。

诊断

出现上述症状的孩子应该马上去看医生。医生会进行检查,包括病史和诊断测试等超声波计算机断层扫描,或核磁共振成像——以获得大脑内部的清晰图像。

治疗方案

重要的是要立即治疗脑积水。如果脑积水得不到治疗,情况会变得更糟,并导致神经系统出现进一步的问题。

脑积水的治疗方法取决于儿童的年龄、脑脊液积聚的原因(是否由于堵塞、液体分泌过多或其他问题)以及儿童的整体健康状况。

脑室造口和凝血

内窥镜第三脑室造口术(ETV)合并脉络膜丛凝血(CPC)是一种相对较新的手术,在需要手术的儿童中越来越普遍。这微创该方法包括在大脑内放置一个小型照明摄像机(称为内窥镜),这样外科医生就可以在电脑显示器上看到手术部位。然后,用非常小的仪器,外科医生在大脑第三脑室底部开一个小洞。

这就创造了一条“疏散路线”,让液体从大脑中排出,绕过任何导致备份的阻塞。然后身体像往常一样将脑脊液吸收回血液。

脑室造口术后,外科医生烧灼(轻微烧伤)部分脉络膜丛,这是大脑中产生脑脊液的区域。这样做是为了减少大脑产生的CSF的数量。

这种手术方法比分流术(在大脑中植入一根管子排出脑积水)的成功率更高,分流术曾是治疗脑积水儿童的标准手术。它适用于1岁及以上的儿童,但未来可能适用于更小的儿童。

有心室造口术和凝血的孩子需要经常与他们的护理团队进行随访。如果他们再次出现脑积水,医生通常必须进行分流手术,因为重复的脑室造口术不太可能起作用。

分流手术

分流手术已经进行了几十年,包括将导管(柔性管)的一端放入脑室,另一端放入腹腔、心脏腔室或肺周围的空间。液体从大脑排到这些地方,并被血液吸收。分流系统中的阀门(打开和关闭的襟翼)调节流量,以防止过度排水和排水不足。

虽然分流术是治疗脑积水的有效方法,但长期的成功率并不高。在植入分流器后,有很高的失败和并发症的几率,几乎一半的分流器在第一年内不能很好地工作。当这种情况发生时,儿童需要再次进行手术,更换导管或瓣膜或更换整个分流管。大多数接受分流手术的儿童在他们的一生中将需要未来的手术来处理分流问题。

感染是分流的另一个副作用。大多数感染发生在分流手术后的头几个月,在儿童接受长达两周的静脉注射抗生素期间,需要暂时移除设备。

由于分流的缺点,这些程序做得越来越少。当心室造口术和凝血术不能或不起作用时,医生使用分流术作为替代方案。

前景

经过及时的治疗,许多脑积水儿童可以过上正常的生活。

那些有更复杂的医疗问题的人,如脊柱裂或脑出血早产,可能会有更多的健康问题。在这些孩子中,由发育专家早期治疗,物理治疗师,职业治疗师可以使康复的可能性更大,并大大改善他们的预后。

审核:Manish Shah医学博士和Rupal Christine Gupta医学博士
审查日期:2014年9月
原审稿:杰弗里·w·坎贝尔医学博士