神经母细胞瘤

大多数人从未听说过神经母细胞瘤，这是一种罕见的癌症，几乎总是影响婴儿和幼儿。这实际上是婴儿最常见的一种癌症。

尽管神经母细胞瘤有时在孩子出生之前就形成了，但通常直到肿瘤开始生长并影响身体时才会被发现。当神经母细胞瘤在婴儿期被诊断出来时，恢复的机会是很好的。

关于神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是一种罕见的疾病，它是由称为神经母细胞的特殊神经细胞形成的实体肿瘤(由不受控制或异常的细胞生长引起的肿块或团块)。正常情况下，这些未成熟的细胞生长并成熟成有功能的神经细胞。但在神经母细胞瘤中，它们变成了癌细胞。

神经母细胞瘤最常见的发端于肾上腺组织。肾上腺是位于肾脏顶部的三角形腺体，能产生控制心率、血压和其他重要功能的激素。像其他癌症一样，神经母细胞瘤可以扩散(转移)到身体的其他部位，如淋巴结、皮肤、肝脏和骨骼。

在少数情况下，使这种类型的癌症的趋势可以从父母（家族式）中流下来，但大多数神经母细胞瘤（98％）的病例不遗传（散发型）。它几乎完全在婴儿和孩子身上发生，并且在男孩比女孩稍微常见。

被诊断为神经母细胞瘤的儿童通常年龄小于5岁，而且大多数新病例发生在1岁以下的婴儿身上。在美国，每年大约有700例新的神经母细胞瘤被诊断出来。

原因

当神经细胞生长并不控制而不是发育到神经细胞中时，发生神经细胞瘤。这种异常增长的确切原因是未知的，但科学家认为它与神经细胞基因的缺陷有关，其允许其无法控制地分裂。

症状和体征

神经母细胞瘤的效果可以根据疾病首先启动的位置和蔓延到身体的其他部位的位置而变化。第一个症状通常模糊，可能包括烦躁，疲劳，食欲丧失和发烧。但由于这些预警标志可以逐步发展和模仿其他常见的儿童疾病，神经母细胞瘤可能难以诊断。

在幼儿中，当父母或医生感觉孩子身体某处有不寻常的肿块或肿块时，通常会发现神经母细胞瘤——最常见的是在腹部，但肿瘤也可能出现在颈部、胸部和其他地方。

神经母细胞瘤最常见的症状是由于肿瘤生长时压迫到附近的组织或癌细胞扩散到其他区域。这些症状因癌细胞的生长程度和扩散部位而异。

例如，一个孩子可能有:

• 胃肿胀，腹痛，食欲下降(如果肿瘤在腹部)
• 骨痛或疼痛，黑眼睛，瘀伤，皮肤苍白(如果癌症已经扩散到骨头)
• 虚弱、麻木、身体某个部位无法移动或行走困难(如果癌症压迫脊髓)
• 眼睑下垂，瞳孔不均，出汗，皮肤发红，这些都是颈部神经损伤的迹象，也就是霍纳综合征(如果肿瘤在颈部)。
• 呼吸困难(如果癌症发生在胸部)

诊断

如果医生怀疑是神经母细胞瘤，你的孩子可能会接受检查以确认诊断，并排除其他症状的原因。这些检查可能包括简单的尿液和血液检查、成像研究(如x光、CT扫描、核磁共振成像、超声波和骨骼扫描)和活组织检查(取出和检查组织样本)。

这些测试有助于发现原发肿瘤的位置和大小，并观察它是否已经扩万搏体育下载散到身体的其他部位，这一过程被称为分期。此外，还可能进行骨髓抽吸和活组织检查等其他检查。

医生可能会订购MIBG SCINTISCAN。在该成像测试中，MIBG（碘 - Meta-碘苄基 - 胍，一种放射性物质）注射到血液中并附于神经母细胞瘤细胞。这让医生看看神经母细胞瘤是否蔓延到身体的其他部位。MIBG也以更高的剂量使用以治疗神经母细胞瘤，并且可用于扫描治疗后，以看待任何癌细胞是否保留。

在极少数情况下，神经母细胞瘤可以在出生前通过超声波检测出来。

治疗

大多数神经母细胞瘤需要治疗。肿瘤的类型取决于决定风险的因素(比如孩子的年龄、肿瘤的特征以及肿瘤是否扩散)。

三个风险组是:低风险、中风险和高风险。患有低风险或中风险神经母细胞瘤的儿童有很好的治愈机会。然而，患有神经母细胞瘤的儿童中，约有一半是高危型，这可能很难治愈。

因为有些神经母细胞瘤不经治疗就会自行消失，医生有时也会在尝试其他治疗方法之前“观察等待”。

神经母细胞瘤的典型治疗方法包括手术切除肿瘤，放射治疗,化疗．如果肿瘤没有扩散到身体的其他部位，手术通常就足够了。

不幸的是，在大多数情况下，神经母细胞瘤在确诊时已经扩散了。在这些病例中，化疗和手术通常是主要的治疗方法，可能与放疗、干细胞或移植一起进行。

医生可能表达的另一种治疗是无类别治疗。科学家认为，用促进癌细胞变成成熟神经细胞，通过促进癌细胞变成成熟神经细胞来帮助治愈神经母细胞瘤的一类。在其他治疗方法之后通常使用类化醇，以帮助防止癌症生长。

较新的治疗方案包括肿瘤疫苗和使用单克隆抗体的免疫疗法，单克隆抗体是一种特殊的物质，可以注射到体内寻找并附着在癌细胞上。它们有时被用来刺激免疫系统来攻击神经母细胞瘤癌细胞。

预后

通过治疗，许多患神经母细胞瘤的儿童有很好的生存机会。一般来说，如果神经母细胞瘤没有扩散，或者确诊时儿童年龄小于1岁，那么它的预后会更好。

高风险神经母细胞瘤更难治愈，更有可能对标准疗法产生抗药性，或者在最初的治疗成功后复发(复发)。

后遗症

“晚期效应”是癌症治疗结束后患者可能出现的问题。神经母细胞瘤的晚期效应包括受累器官的生长发育迟缓和功能丧失。出现这些晚期效应的风险取决于所使用的特定治疗方法和治疗期间儿童的年龄等因素。

虽然很罕见，但一些患有神经母细胞瘤的孩子会患上蛇阵挛-肌阵挛综合征，这种情况下，他们的免疫系统会攻击正常的神经组织。因此，有些人可能会出现学习障碍、肌肉和运动发育迟缓、语言问题和行为问题。

接受神经母细胞瘤治疗的儿童患其他癌症的风险也可能更高。

照顾你的孩子

被告知你的孩子患了癌症是一种可怕和难以承受的经历，而神经母细胞瘤的治疗可能会对你的孩子和家庭造成巨大的伤害。有时，你可能会感到无助。

但你在孩子的治疗中扮演着至关重要的角色。在这段艰难的时期，尽可能多地了解神经母细胞瘤及其治疗是很重要的。知识渊博会帮助你做出明智的决定，更好地帮助你的孩子应对测试和治疗。不要害怕问医生问题。

虽然你有时会有这种感觉，但你并不孤单。为孩子患癌症的父母找一个支持小组可能会有帮助(有专门为患神经母细胞瘤的孩子的父母设立的小组)。

对于一个被诊断出患有癌症的孩子，父母们常常纠结于该告诉他多少信息。虽然没有放之四海而皆准的答案，但专家们一致认为，最好是诚实——但要根据孩子的理解程度和情感成熟程度来调整细节。给孩子尽可能多的信息，但不要过多。

在解释治疗方法时，试着把它分解成几个步骤。去看不同的医生，用一种特殊的机器给身体拍照，需要做手术，处理好每一个部位，这样可以让整体的情况不那么令人难以接受。一定要向你的孩子解释，疾病不是由他或她做的任何事情造成的。

还请记住，当孩子得了重病时，兄弟姐妹感到被忽视、嫉妒和愤怒是很常见的。尽可能多地向他们解释，让他们的家人、老师和朋友帮助他们保持一些正常的感觉。

最后，尽管很难，但还是要照顾好自己。得到所需支持的父母更有能力支持他们的孩子。

审查：克里斯托弗·n·弗朗茨医学博士
审查日期：2014年9月