肾小管酸中毒

每当我们的内部器官做一些事情时，比如消化食物或修复受损的组织，身体细胞就会发生化学反应。这些反应导致酸进入血液。

通常情况下,肾脏清除血液中多余的酸，但某些疾病、遗传缺陷或药物会损害肾脏完成这一重要工作的能力。这会让太多的酸在血液中积聚，导致问题。当这种情况发生时，它被称为肾小管酸中毒．

如果不进行治疗，RTA会影响儿童的生长和病因肾结石疲劳、肌肉无力等症状。随着时间的推移，未经治疗的酸中毒会导致长期的问题，比如骨病，肾脏疾病肾衰竭。

幸运的是，这种并发症很少见，因为大多数RTA病例都可以通过药物有效治疗，或者通过治疗导致酸积聚的疾病来治疗。

肾脏是一对豆状器官，位于腹腔后部，腰部上方。肾脏从人吃的食物中清除废物和多余的水分，将身体需要的化学物质(如钠、磷和钾)送回血液中。多余的水与其他废物结合成为尿液。

肾脏的主要功能单位，也就是血液过滤发生的地方，是一种叫做肾元．每个肾大约有一百万个肾元，每个肾元有一个肾小管这是一种从血液中过滤出来的酸和废物分泌到尿液中的管道。

疾病或缺陷会干扰肾小管的功能，从而导致RTA。

RTA有几种不同的类型。前两种类型以发现损伤或缺陷的肾小管部分命名。

第一类RTA,或远端肾小管酸中毒，是最常见的RTA类型。远端是指缺损距离小管起点相对较远。远端RTA可遗传或由高血钙引起，镰状细胞病自身免疫性疾病，比如红斑狼疮以及干燥综合征，或者某些药物的使用。
第二类RTA,或近端肾小管酸中毒，当损伤或缺陷相对接近小管的起点时就会发生。近端RTA主要发生在婴儿身上，通常与范可尼综合征有关。维生素D缺乏、果糖不耐受、某些药物的使用以及某些疾病也会导致近端RTA。
第三类RTA是远端RTA和近端RTA的组合，很少被用作分类。
第四类RTA,或高钾性肾小管酸中毒，是由远端小管运输障碍引起的。转运包括钠、氯和钾等电解质在血液和身体部位之间的运动。当这个过程不正常时，它会导致过多的钾在血液中积聚(血钾过高)．这可能会对心脏和其他器官造成问题。高钾性RTA可由尿路感染自身免疫性疾病、镰状细胞病、糖尿病、肾移植排斥反应或某些药物的使用。

很多时候，患有RTA的孩子没有任何症状，可能不知道他们患有这种疾病，直到血液或尿检显示出来。

对于一些孩子来说，RTA的第一个症状是肾结石，这可能会导致以下症状:

随着时间的推移，RTA会影响骨骼发育，使孩子不能像他或她应该的那样生长。这通常是医生们首先怀疑RTA的原因。

您可能会注意到RTA的其他症状包括:

如果您的孩子出现任何RTA症状，请立即去看医生。对这种情况越早采取措施，治疗就越有效。

为了诊断RTA，医生会进行身体检查，并抽取孩子的血液样本进行测试。他或她也可能需要尿样。如果测试结果表明你的孩子可能患有RTA，医生会和你一起决定最好的治疗方法。

如何治疗RTA取决于引起它的原因。如果是对某种药物的反应，治疗可能包括停止使用药物或改变剂量。如果一种潜在的疾病或其他条件导致RTA，它将被治疗，直到该条件解决。

为了治疗RTA的影响，有必要恢复正常的血液酸水平。为了做到这一点，医生开碱性药物，如碳酸氢钠，有助于降低血液中的酸浓度。

大多数时候，RTA的治疗是有效的。由基因缺陷引起的RTA的孩子可能需要在余生中接受治疗。好消息是坚持治疗可以让孩子们保持健康。

审核:Robert S. Mathias医学博士
审查日期:2014年3月

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