视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤视网膜是一种生长在视网膜上的癌症肿瘤，视网膜是眼睛后部的一层神经组织，负责感知光线并将图像发送到大脑。
视网膜母细胞瘤是一种早期儿童癌症，可影响子宫内发育中的胎儿，以及新生儿、婴儿、学步儿童和5岁以下儿童。
许多家长在注意到孩子的瞳孔(虹膜中间的黑色圆形区域，眼睛的有颜色的部分)在强光下呈白色后，第一次看到视网膜母细胞瘤的迹象。一些父母在照片中注意到了这种效果。这是因为瞳孔是半透明的;因此，位于它后面的视网膜肿瘤可能是显而易见的。
虽然大多数患有视网膜母细胞瘤的儿童是天生的，但大多数在出生时没有被诊断出来。确诊时的平均年龄为12-18个月。确诊后，大多数儿童都得到了成功的治疗，能够在保持良好视力的同时保持视力。
原因
像其他形式的癌症一样，视网膜母细胞瘤也有遗传成分。携带这种基因突变(来自父母或祖父母)的孩子通常会长出不止一个肿瘤，而且很可能会在两只眼睛都患上这种疾病。它通常发生在比没有突变的孩子更小的年龄。这叫做遗传性视网膜母细胞瘤．
其余患有视网膜母细胞瘤的儿童(约60%)没有视网膜母细胞瘤的家族史，通常只在一只眼睛患病，另一只眼睛患视网膜母细胞瘤的风险要小得多。这叫做单方面的视网膜母细胞瘤．
患有遗传性视网膜母细胞瘤的孩子一只眼睛可能会在以后另一只眼睛也会发生，所以健康的眼睛应该每2-4个月定期检查一次，至少持续28个月。治疗结束后，随访检查应持续到孩子5岁。
体征和症状
浑浊的白色瞳孔，在明亮的光线下看起来可能是银白色或黄色，通常是视网膜母细胞瘤的第一个迹象。这叫做leukocoria也就是“猫眼反射”。其他症状包括:
- 眼睛排列不整齐或“游离”，称为斜视
- 瞳孔发红，常伴有疼痛
- 超出平常的学生
- 不同颜色的虹膜
- 视力差或视力下降
这些症状中有许多是其他眼部疾病的常见副作用，并不一定意味着儿童患有视网膜母细胞瘤。如果你的孩子有这些症状，请立即联系你的医生。
诊断
如果怀疑是视网膜母细胞瘤，医生会把你的孩子转到儿科眼科医生那里，他们会通过扩张眼睛来检查视网膜，有时会在全身麻醉的情况下。他或她也可能要求进行成像检查，如眼睛超声、计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)，以及血液检查。
如果视网膜母细胞瘤被诊断出来，儿科肿瘤学家(癌症医生)会检查孩子身体的其他部位是否有癌症。他或她可能会做血液测试、脊椎穿刺或骨髓活组织检查。活组织样本或活组织检查很少用于诊断视网膜母细胞瘤，因为它们会导致癌细胞扩散到眼外。
暂存
一旦医生诊断出视网膜母细胞瘤，他们就会使用详细的分期系统——包括圣犹大儿童研究医院和里斯-埃尔斯沃斯分期系统——来确定癌症的程度以及是否已经扩散到身体的其他部位。manbetⅹ 注册了解这种疾病的阶段有助于医生决定如何治疗。
分期分为眼内(眼内)或眼外(眼外)的视网膜母细胞瘤:
- 眼内视网膜母细胞瘤在一只或两只眼睛中发现，但没有扩展到眼睛以外。
- 眼外视网膜母细胞瘤意思是癌症已经扩散到眼睛以外的组织或身体的其他部位，如大脑、脊髓、骨髓或淋巴结。
在St. Jude分期系统下，眼内视网膜母细胞瘤分为四个分期:
- I期:肿瘤局限于视网膜。
- 第二阶段:仅限于眼球。
- 第三阶段:肿瘤已经扩散到眼部周围。
- 第四阶段:癌症已经通过视神经扩散到大脑，或通过血液扩散到软组织、骨骼或淋巴结。
Reese-Ellsworth分期系统(20世纪60年代开发的一种较老的分期模型)将视网膜母细胞瘤从I组(被认为对挽救眼睛最有利的病例)划分到V组(这些病例不太可能通过化疗或放疗得到控制)。
最近，美国国家儿童癌症基金会的儿童肿瘤小组采用了一种更现代的分期系统，该系统考虑了儿童疾病的严重程度，并在保留眼睛的情况下预测哪种治疗方式最有效。
治疗
儿童眼科医生、儿童肿瘤学家和放射治疗师将共同治疗视网膜母细胞瘤。该团队将根据眼部疾病的严重程度，是在一只眼睛还是两只眼睛，以及是否已经扩散到眼睛以外，为每位患者制定个性化的治疗方案。
视网膜母细胞瘤有很多种治疗方法，都是为了杀死癌细胞。可建议采取下列处理措施或综合处理措施:
- 化疗：肿瘤杀伤药物可以通过口服、注射或静脉注射(在静脉中)给予。
- 动脉内的化疗:在某些情况下，医生现在将化疗药物注射到眼睛的血管中，以使药物更直接地到达肿瘤。
- 体外辐射：辐射光束被仔细聚焦在肿瘤上以杀死癌细胞。
- 近距离放射疗法:放射性物质(小棒或小颗粒)被放置在肿瘤内，向特定区域输送辐射束。这种治疗方式最大限度地减少了对周围健康组织的损伤。
- 辐射斑:在眼内植入一个圆盘，在肿瘤部位直接施加一定剂量的辐射。
- 冷冻疗法:液氮或氩气——两种极冷的物质——被用来冷冻和破坏病变组织。
- Transpupillary温热疗法:激光能量(通过使用红外光)加热癌细胞和周围的血管，杀死细胞。
- 光凝术:激光能量被输送到肿瘤周围的血管中，造成血块，剥夺癌细胞的营养。
- 摘出术:在严重的视网膜母细胞瘤病例中，切除整个眼球以防止癌细胞扩散到身体的其他部位。
在视网膜母细胞瘤的治疗过程中，儿童需要定期检查眼睛(通常在麻醉下)，以确认治疗的有效性。
复发性视网膜母细胞瘤是指癌症在治疗后复发或继续生长。它可能发生在眼睛、眼周组织或身体其他部位。患有遗传性视网膜母细胞瘤的儿童在治疗多年后更有可能发展成新的肿瘤。因此，密切的随访检查对这些孩子很重要，他们在以后的生活中也有患其他类型癌症的风险。
照顾孩子
接受化疗的孩子可能会在之后出现类似流感的症状。一些人在治疗后可能会感到恶心、虚弱或头晕，或发烧。接受放射治疗的人可能会感到比平时更累。他们的皮肤会在被治疗的区域变红或变干。在此期间，医生可能会给你的孩子开止痛药。
一旦治疗结束，孩子们可以恢复正常的活动，如果他们感觉足够好，如果医生允许。根据治疗方法和孩子的不同，恢复期也不同。
在许多情况下，患有视网膜母细胞瘤的儿童保留了双眼的功能。摘除一只眼睛的儿童视力良好，并接受义眼来取代缺失的眼睛。假眼质量非常好，大多数人都分不清哪只眼睛是自然的，哪只是假眼。
大多数接受视网膜母细胞瘤治疗的儿童存活下来，并继续过着正常的生活——事实上，超过80%的儿童将保持20/20的视力。尽管如此，因为那些患有遗传性视网膜母细胞瘤的人有很大的风险发展为继发性癌症，频繁的检查是至关重要的。
审核:Gregory C. Griffin医学博士
审查日期:2012年3月
