肿瘤

大多数父母想不到比被告知孩子得了癌症更可怕的事了。幸运的是，大多数患有肾母细胞瘤(一种罕见的肾癌)的孩子都能存活下来，过上正常、健康的生活，因为这种疾病的本质是高度可治疗的。

也被称为肾胚细胞瘤在美国，肾母细胞瘤可以影响两个肾脏，但通常只在一个肾脏发生。医生认为，当胎儿在子宫中发育时，肿瘤就开始生长，一些注定要形成肾脏的细胞发生了故障，形成了肿瘤。

体征和症状

在被诊断为肾母细胞瘤之前，大多数儿童没有表现出任何癌症的迹象，通常行为和玩耍都很正常。通常，家长会在孩子的腹部发现一个坚硬光滑的肿块。肿块在被发现之前就已经长得相当大了，这是很常见的——在诊断时平均的Wilms肿瘤是1磅。

有些孩子还可能出现恶心、胃痛、高血压、血尿、食欲不振或发烧等症状。

尽管Wilms肿瘤在发现时通常很大，但大多数没有扩散到身体的其他部位。这比癌细胞扩散(转移)到身体其他部位更容易成功治疗。

诊断

一些测试被用来确认肾母细胞瘤的诊断和确定疾病的阶段。可能使用的测试包括:

• 超声检查(超声或超声)这通常是用于诊断这种疾病的第一种工具，它使用声波而不是x光来生成医生希望查看的区域的图像。
• 计算机断层扫描(CT或CAT扫描)通过x光对器官进行详细的横断面观察。它在检测肿瘤和确定癌症是否扩散到其他区域方面非常有用。
• 磁共振成像(MRI)利用无线电波和强磁铁产生身体内部部位的详细图片。这提供了更复杂的图像，让医生可以看到癌症是否已经侵犯了肾脏附近的任何主要血管。
• x射线用于寻找任何转移区域，尤其是肺部。
• 骨扫描如果有病变的骨头，使用少量的放射性物质来突出病变的骨头。
• 实验室测试如验血和尿检检查患者的总体健康状况，并检测治疗的任何不良副作用(如红细胞或白细胞计数低)。

肾母细胞瘤是遗传的(“家族遗传”)机会是如此罕见，以至于没有检测来筛查那些可能将疾病传给后代的人。然而，某些遗传因素，如出生缺陷综合症，会增加患这种疾病的可能性。那些有Beckwith-Wiedemann综合征(一种与比正常大的内脏器官有关的疾病)家族史或个人病史，WAGR(以虹膜、肾脏、尿道或生殖器缺陷为特征)或Denys-Drash综合征(一种生殖器缺陷)的人有风险。

有肾母细胞瘤风险因素的孩子应该每3个月通过超声波进行一次疾病筛查，直到大约6或7岁。那些高危人群可能要接受筛查，直到他们稍微长大一点。

治疗

治疗是由许多因素决定的，最重要的是癌症诊断时的阶段，以及病情组织学在显微镜下观察癌细胞时，“良好”的组织学与良好的治愈机会有关;组织学“不利”的肿瘤更具侵袭性，且难以治愈。约95%的肾母细胞瘤具有良好的组织学。

医生使用分期系统来描述肿瘤转移的程度。它对确定预后(治愈的可能性)和最佳治疗方案非常有用。例如，一个患有非常严重疾病的儿童应该给予强化的药物治疗方案，以获得最好的治愈机会。对于患有侵袭性较低疾病的儿童，应给予最少的剂量以减少毒性的长期副作用。

这些阶段是:

• 我阶段:癌症只在一个肾脏中发现，可以通过手术完全切除。约41%的Wilms肿瘤处于I期。
• 第二阶段:癌症已经扩散到肾脏以外的周围区域，但可以通过手术完全切除。约23%为第二阶段。
• 第三阶段:癌症没有扩散到腹部以外，但不能通过手术完全切除。约23%为III期。
• 第四阶段:癌症已经扩散到身体的其他部位;最常见的是肺、肝、骨和/或大脑。约10%为IV期。
• 第五阶段:癌症在诊断时发现于双侧肾脏(也称为双侧肿瘤)。约5%为V期。

手术是治疗肾母细胞瘤最常用的方法。在I到IV阶段，需要进行彻底的肾脏切除术，即切除肿瘤以及整个肾脏、输尿管(将尿液从肾脏输送到膀胱的管道)、肾上腺(位于肾脏顶部的产生激素的腺体)和周围的脂肪组织。

由于V期患者的两个肾脏都有癌症，切除两个肾脏会导致肾衰竭，需要进行肾移植。因此，外科医生通常会尽可能多地切除肿瘤，并尽可能多地保留健康的肾脏组织，以避免器官移植。

无论分期和组织学如何，所有的治疗方案通常都包括手术和化疗，更晚期的也可能需要放疗。化疗使用药物(口服或静脉注射)进入血液，在全身循环，杀死癌变细胞，无论它们在哪里。放射疗法使用高能x射线束杀死身体不同部位的特定细胞。

两种治疗方法都有短期和长期风险。暂时或短期的不适可能包括恶心和呕吐、食欲不振、口腔溃疡、疲劳、脱发、免疫系统减弱(使患者易受感染)以及出血或淤青。

长期影响可能包括继发性癌症的发展(如白血病)或某些内脏器官的衰弱，如心脏。然而，这些风险是最小的——治疗的好处远远超过潜在的风险。

照顾孩子

尽管父母非常渴望孩子出院，但他们常常不确定自己是否能在孩子回家后提供适当的护理。医生、护士和家庭健康服务机构应该提供所有必要的信息和支持，以帮助父母在医院就诊期间照顾孩子。

根据治疗方案(以及孩子的总体健康状况和医生的建议)，适当的家庭护理可能会有所不同。大多数患有肾母细胞瘤的儿童的治疗不像其他癌症的治疗那么密集(除了更晚期的癌症)，所以大多数儿童不会受到很大的限制。

大多数接受Wilms治疗的儿童不像大多数其他癌症患者那样需要特殊的营养需求，也不需要因血细胞计数过低而服药。然而，父母必须注意痛苦的迹象，如发烧、恶心、呕吐或腹泻。发高烧的孩子应该马上去看医生。

一旦孩子完成治疗，护理团队将提供后续测试的时间表。胸部x光或CT扫描可能每几个月进行一次。肿瘤的分期和组织学将决定超声时间表。可能需要验血和体检来检查治疗的不良影响。

对于那些复发(癌症复发)，预后和治疗取决于他们之前的治疗，癌症的组织学，以及距离上次治疗的时间。时间越长越好。肾母细胞瘤很少有晚期复发，所以在治疗后至少2年内保持无癌状态通常是一个很好的迹象。

审核:Gregory C. Griffin医学博士
审查日期:2012年3月